ГАЛЛЕРВОРДЕНА—ШПАЦА БОЛЕЗНЬ (J. Hallervorden, Н. Spatz; син. прогрессирующая скованность Галлервордена — Шпаца) — заболевание, относящееся к труппе редких наследственно-семейных стриарных дегенерации с рецессивным типом... Галлервордена — Шпаца болезнь

ГАЛЛЕРВОРДЕНА—ШПАЦА БОЛЕЗНЬ (J. Hallervorden, Н. Spatz; син. прогрессирующая скованность Галлервордена — Шпаца) — заболевание, относящееся к труппе редких наследственно-семейных стриарных дегенерации с рецессивным типом передачи. Этиология и патогенез полностью неизвестны. Можно предполагать, что в основе его лежит наследственно обусловленное расстройство метаболизма, в частности нарушение пигментного обмена. По-видимому, неметаболизируемый субстрат откладывается в избыточном количестве в организме и вызывает нарушение нормального функционирования его.

Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения клеток в области бледного шара и ретикулярного слоя черной субстанции с отложением большого количества пигмента, содержащего железо, и с появлением глиозных элементов, похожих на клетки Альцгеймера. Наблюдается с дегенерация клеток мозговой коры, разрастание глии с большим количеством пигментных зерен и явления демиелинизации в подкорковых образованиях.

Нет комментариев

Оставте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *