Заболевание начинается в детском возрасте и проявляется прогрессирующей рапирамидной ригидностью, начинающейся с нижних конечностей. В дальнейшем присоединяются гиперкинезы атетоидного или хореического характера, дизартрия, церебеллярная... Заболевание начинается в детском возрасте

Заболевание начинается в детском возрасте и проявляется прогрессирующей рапирамидной ригидностью, начинающейся с нижних конечностей. В дальнейшем присоединяются гиперкинезы атетоидного или хореического характера, дизартрия, церебеллярная атаксия и умственная отсталость. Постепенно развиваются полная экстрапирамидная обездвиженность и тяжелое слабоумие. Описывается и более поздняя форма этого заболевания, также с характерными отложениями пигмента и глобулярными утолщениями аксонов в бледном шаре и черной субстанции. Течение во всех случаях неуклонно прогрессирующее. Больные обладают пониженной сопротивляемостью к инфекциям, от которых обычно и погибают. Дифференциальная диагностика прижизненно трудна и должна проводиться от других подкорковых демиелинизирующих заболеваний с прогрессирующим течением (болезнь Шильдера, болезнь Пелицеуса — Мерцбахера). Эффективных методов лечения нет.

Нет комментариев

Оставте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *