ДЕЖЕРИНА — СОТТА БОЛЕЗНЬ — гипертрофический неврит. Впервые описан Дежерпном (J.Dejerine) и Сотта (S. Sottas) как особая нозологическая форма под названием детского гипертрофического и... Дежерина — Сотта болезнь

ДЕЖЕРИНА — СОТТА БОЛЕЗНЬ — гипертрофический неврит. Впервые описан Дежерпном (J.Dejerine) и Сотта (S. Sottas) как особая нозологическая форма под названием детского гипертрофического и прогрессирующего ннтерстициального неврита.

Клинически эта форма очень сходна с невральной амиотрофией Шарко— Мари, по отличается от последней характером наследственной передачи и течением. Часто носит семейный характер с рецессивным типом наследования, встречаются и спорадические случаи.

Типично начало в детском или юношеском возрасте. Атрофии мышц локализуются в дистальных отделах конечностей, сопровождаются фибриллярными и одергиваниями и реакцией перерождения. Наиболее характерным симптомом является утолщение периферических нервов, которые становятся плотными на ощупь и безболезненными при давлении. Отмечается также снижение их механической и электрической возбудимости. Особенно хороню видны утолщенные нервы на шее (большой ушной и поперечный) при повороте головы в противоположную сторону. Отмечаются постепенное угасание сухожильных рефлексов и дистальные гинестезии. Иногда к этой основной симптоматике присоединяются атаксия, а также деформация стон и сколиоз.

Нет комментариев

Оставте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *